Fenilcetonuria

[victornino]

Mirando webs sobre los aminoácidos esenciales, me topé con una enfermedad llamada Fenilcetonuria. Las personas aquejadas con dicha enfermedad no pueden metabolizar la fenilalanina, uno de los aminoácidos esenciales. Me resultó curioso que para ellos está escrito en la etiqueta de muchas bebidas y alimentos edulcorados con aspartame (tipo caca-culo, aquarius,...) "contiene una fuente de fenilalanina".

Como segunda curiosidad, la dieta recomendada para los fenilcetonuricos es de este tipo:

Los alimentos ricos en fenilalanina, y que deberán evitarse, son las proteínas de origen animal: leche materna, leche de vaca, productos lácteos, carne, pescado, huevos y productos que contengan aspartame (un edulcorante artificial)

Los alimentos pobres en fenilalanina, y que podrán darse libremente, son las proteínas de origen vegetal: vegetales, frutas, cereales y legumbres.

http://www.zonapediatrica.com/endocr...cetonuria.html

De alguna manera están condenados a ser vegetarianos . Supongo por otra parte que la soja, o quinoa están contraindicados para ellos, ¿no os parece?

[trigo2000]

La fenilcetonuria que la padecen 1 caso de cada 10.000 nacimientos. Sin recibir ningún tratamiento tienen un CI inferior a 50. Esta subnormalidad se debe a un alelo recesivode un gen ubicado en el cromosoma 12.
La causa del retraso intelectual se debe a la acumulación de fenilalanina que, al cabo de varios días desde el nacimiento, empieza a ocasionar daños cerebrales.

Esta acumulación se debe a que estos niños no son capaces de metabolizar la Fenilalanina a tirosina, porque la enzima que lo realiza es defectuosa.

Esta enfermedad solo se manifiestra tras el nacimiento ya que la fenilalanina fetal atraviesa la placenta y es metabolizada por la madre.
Una dieta carente de fenilalanina mantenida hasta después de la adolescencia, consigue que se puedan desarrollar normalmente sin daño cerebral, evitándose el deterioro intelectual.

Ya que la fenilalanina no es un aminoácido esencial, no suele estar en las tablas de nutrición. Por lo tanto para saber si la quinoa, soja etc contienen fenilalanina habría que tener tablas de nurtición donde nos indicasen la cantidad no solo de los 8 aminoácidos esenciales.

Edito: si es esencial

[Pride]

Sí, como te han dicho arriba, es una enfermedad autosómica recesiva que causa que la fenilalanina oxidasa convierta el exceso de fenilalanina en tirosina.

Debido a esto, los que la padecen deben seguir dietas bajas en fenilalanina, por lo que no comen carnes, leches, huevos, pan ni alimentos ricos en fenilalanina.

El exceso de fenilalanina daña el encéfalo, por lo que sufren retraso mental si no son tratados a tiempo.

El nombre de la enfermedad es porque los que la padecen poseen grandes cantidades de fenilcetona en la orina.

Un saludo ^^

[JustVegetal]

No afecta más que a etapas de desarrollo. La dieta no la mantienen para toda la vida y están muy vigilados porque es una de las pruebas que se hacen en el talón de todos los recién nacidos.

[victornino]

Gracias por completar la información.

Se debería entonces corregir el artículo de la wikipedia sobre los aminoácidos esenciales:
http://es.wikipedia.org/wiki/Amino%C...dos_esenciales

Y otras webs!:
http://www.suite101.net/content/los-...nciales-a25558

Aparece la fenilalanina como esencial

[Pride]

La fenilalanina sí es esencial, lo que hacen con los fenilcetonúricos es darles dietas bajas en fenilalanina, de modo que sólo usen lo necesario y no tengan que acumular excesos.

[trigo2000]

Gracias por completar la información.

Se debería entonces corregir el artículo de la wikipedia sobre los aminoácidos esenciales:
http://es.wikipedia.org/wiki/Amino%C...dos_esenciales

Y otras webs!:
http://www.suite101.net/content/los-...nciales-a25558

Aparece la fenilalanina como esencial

si perdona efectivamente es esencial. Supuse que no ya que si es esencial tienen que tomarlo aunque sea en pequeñas cantidades pues la vida sin los aminoácidos esenciales no es posible. Pero en los libros suelen poner que no toman fenilalanina quienes sufren esta enfermedad.

Entonces lo que habría que saber es que cantidad pueden tomar. Porque evidentemente todos los vegetales lo tienen. Lo que difiere es la cantidad.

[victornino]

Lo que me resulta curioso de este tema, es que el "vegetarianismo" sería prescripción médica para un fenilcetonúrico. Supongo que en un hospital, tendrán la opción de dieta para fenilcetonúrico si se da el caso, y en ese caso el vegetariano podría acogerse a ella.

Decía lo de la soja y la quinoa, porque se dice de ellas que tienen una alta calidad proteica, lo que implicaría que son fuentes de un nivel adecuado de fenilalanina.

[Ojkar]

Buenas, y saliendo de lo meramente nutricional, y adecuado para nuestra salud, si aparece la etiqueta de "contiene fuente de fenilalanina" (como por ejemplo en la granizada del Hacendado), siendo vegano se podría consumir?
Es una mezcla sintética, o se sabe si es propiamente de origen vegetal o animal?
Alguien lo sabe?

Gracias!

[Ojkar]

Buenas, y saliendo de lo meramente nutricional, y adecuado para nuestra salud, si aparece la etiqueta de "contiene fuente de fenilalanina" (como por ejemplo en la granizada del Hacendado), siendo vegano se podría consumir?
Es una mezcla sintética, o se sabe si es propiamente de origen vegetal o animal?
Alguien lo sabe?

Gracias!

¿Ninguna idea?
Ya escribí en su día a Mercadona, haciéndoles varias consultas, pero deben estar procesando los mails porque nunca obtuve respuesta.
Mirando por internet no he encontrado nada, en ningún foro o web "vegana" sobre este posible conflicto, por lo que no sé si interpretar que la fenilalanina en los alimentos que compramos es un compuesto químico sin extraer de animales. Pero eso es mucho suponer por un "no iniciado" como yo.

Gracias de antemano.
Saludos.